【台灣新生報記者蘇湘雲報導】

三十五歲王小姐為腦下垂體庫欣氏症患，過去曾求助家醫科、婦產科等，但皆查無病因。輾轉在外院流浪多年，直到找上新陳代謝內分泌科後，經醫師問診發現王小姐有內分泌失調，短短在三年內體重從五十公斤暴增至九十公斤，醫師察覺不對勁，進一步抽血及相關檢測後，才發現腦中長了腫瘤是罕見的腦下垂體庫欣氏病。

示意圖：資料圖庫

一年前王小姐接受醫師建議，先做了腦部內視鏡經鼻蝶鞍手術摘除腫瘤，在庫欣氏病新藥問世後，持續使用「新一代體抑素針劑」治療，體重從九十公斤下降至七十公斤，不但內分泌穩定控制，生活品質也大幅獲得改善。

台大醫院代謝內分泌科施翔蓉醫師表示，庫欣氏病是一種罕見的腦下垂體腫瘤，因腦下垂體腫瘤分泌過多的「促腎上腺皮質素」（ACTH），刺激腎上腺分泌過量 的皮質醇(cortisol)所產生的疾病。正常的皮質醇可調節新陳代謝，維持血壓、血糖、電解質正常；而過多的皮質醇會使新陳代謝失調，造成肥胖、高血壓、糖尿病等。

粗估台灣約有兩百名患者，平均每家醫學中心每年只有個位數病例，因疾病症狀複雜、診斷困難，許多患者常遊走於各科尋求治療，平均一位病人要流浪六年才能找到正確的診斷而「對症下藥」。

目前庫欣氏病的鑑別診斷可透過臨床表徵及抽血檢查「促腎上腺皮質素」，當ACTH分泌高，皮質醇（Cortisol）也高，且無晝夜節律變化，亦即內分泌 指數不會隨生理時鐘變動，此時再藉由核磁共振檢查，確定腦下垂體腫瘤的部位即可確診。台中榮民總醫院神經外科沈火冏祺醫師表示，目前醫界公認庫欣氏病的治 療目標為降低「促腎上腺皮質素」的過度分泌，達到全切除腫瘤並同時保留腦下垂體功能。

沈醫師指出，過去二十年腦外科手術是治療庫欣氏病唯一有效方式，治療的成敗完全由腦神經外科醫師的經驗與技術決定。而隨著醫療的演進，除了外科顯微手術技 術已精進，也有放射治療及新藥治療等方式可選擇。目前外科手術為第一線治療，以內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除為主，術後預後佳且併發症比率低。不過，仍 有近三成患者在第一線手術治療後會復發，此時可考慮再度進行手術。

但遇到較大腫瘤無法手術根除、不適合開刀如麻醉併發症高危險群的患者、患有心臟或併發症的病患或磁振掃描無法確認腫瘤位置者，則可考慮使用「新一代體抑素針劑」治療。

沈醫師分析，衛生福利部核准以「新一代體抑素針劑」治療庫欣氏病，可有效抑制腫瘤生長、促進凋亡，並抑制促腎上腺皮質素、幫助皮質醇濃度恢復正常，症狀自 然也就跟著改善，心血管疾病發生率、死亡率也會下降。二Ｏ一四年七月健保署也同意給付「新一代體抑素針劑」，經濟負擔也減輕不少。

沈醫師提醒，庫欣氏病是一種複雜的疾病，需多個領域的醫療團隊合作，神經外科、新陳代謝內分泌科、放射科醫師及心理諮詢師等都需要共同照護患者。除了醫療 端的努力，每一位病患皆需定期追蹤檢查，建議患者每年應接受內分泌科醫師評估，監測、觀察促腎上腺皮質素及其他腦下垂體荷爾蒙有無出現變化，這樣才能知道腫瘤是否復發、身體狀況是否正常。

本文出處：台灣新生報 

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