健康養身★蘭格罕細胞組織球增生症 存活率逾9成5

(健康醫療網/記者張郁梵報導)兒童蘭格罕細胞組織球增生症,是兒童罕見疾病之一,發生機轉原因至今仍不清楚。不過,在台灣,18歲以下兒童每年約會新增10-15例個案。其實,兒童蘭格罕細胞組織球增生症治療成功率並不差,只要及早就醫、診斷,並長期追蹤,就能提高治癒率、減少後遺症發生的機會。

成大醫院小兒血液腫瘤科主任陳建旭表示,兒童蘭格罕細胞組織球增生症臨床表現非常多樣化,常見侵犯的部位有皮膚、骨頭(尤其頭骨侵蝕、脊椎骨侵蝕或骨折等)、淋巴腺等等,有些甚至會侵犯到肝、脾、肺、骨髓等內臟器官和腦部,導致患者局部骨頭疼痛、皮疹、淋巴腺腫大、尿崩症或內分泌異常。

陳建旭說明,兒童蘭格罕細胞組織球增生症的診斷必須依賴病理檢查確認。然而,雖然在病理組織型態學上,此一疾病並不屬於惡性病變,但其臨床表現的侵犯與轉移行為,卻都是惡性疾病特有行為。

此外,兒童蘭格罕細胞組織球增生症的病程表現差異也很大!有的會自行痊癒(單一骨頭病灶),但有些甚至會威脅到生命,特別是已侵犯多系統且有影響器官功能的個案。治療方式從局部治療(藥物、手術)、放射線治療到化學藥物治療都有,且因其治療方式與癌症治療有些許相似,建議找小兒血液腫瘤科醫師診治。

而成大醫院近20年來,共診斷了22位蘭格罕細胞組織球增生症病童。依發病比率而言,男性稍多,且以學齡前兒童為主,臨床表現則以單一組織系統居多,其中又以侵犯骨頭(單處或是同時多處)為主。

不過,這群病童在接受診治後,無疾病復發存活率約為80%(4例有疾病復發),但整體存活率約在95.2%。比起早期的治療成果,目前此疾病的治療成效已明顯進步許多;提醒民眾,兒童蘭格罕細胞組織球增生症雖是兒童罕見疾病,但只要及早就醫、早期治療、並配合醫師長期追蹤,便可提高治癒率、減少後遺症的發生。

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資料來源:健康醫療網 http://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=14026

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