健康養身★蘭格罕細胞組織球增生症　存活率逾9成5

（健康醫療網／記者張郁梵報導）兒童蘭格罕細胞組織球增生症，是兒童罕見疾病之一，發生機轉原因至今仍不清楚。不過，在台灣，18歲以下兒童每年約會新增10-15例個案。其實，兒童蘭格罕細胞組織球增生症治療成功率並不差，只要及早就醫、診斷，並長期追蹤，就能提高治癒率、減少後遺症發生的機會。

成大醫院小兒血液腫瘤科主任陳建旭表示，兒童蘭格罕細胞組織球增生症臨床表現非常多樣化，常見侵犯的部位有皮膚、骨頭（尤其頭骨侵蝕、脊椎骨侵蝕或骨折等）、淋巴腺等等，有些甚至會侵犯到肝、脾、肺、骨髓等內臟器官和腦部，導致患者局部骨頭疼痛、皮疹、淋巴腺腫大、尿崩症或內分泌異常。

陳建旭說明，兒童蘭格罕細胞組織球增生症的診斷必須依賴病理檢查確認。然而，雖然在病理組織型態學上，此一疾病並不屬於惡性病變，但其臨床表現的侵犯與轉移行為，卻都是惡性疾病特有行為。

此外，兒童蘭格罕細胞組織球增生症的病程表現差異也很大！有的會自行痊癒（單一骨頭病灶），但有些甚至會威脅到生命，特別是已侵犯多系統且有影響器官功能的個案。治療方式從局部治療（藥物、手術）、放射線治療到化學藥物治療都有，且因其治療方式與癌症治療有些許相似，建議找小兒血液腫瘤科醫師診治。

而成大醫院近20年來，共診斷了22位蘭格罕細胞組織球增生症病童。依發病比率而言，男性稍多，且以學齡前兒童為主，臨床表現則以單一組織系統居多，其中又以侵犯骨頭(單處或是同時多處)為主。

不過，這群病童在接受診治後，無疾病復發存活率約為80%(4例有疾病復發)，但整體存活率約在95.2%。比起早期的治療成果，目前此疾病的治療成效已明顯進步許多；提醒民眾，兒童蘭格罕細胞組織球增生症雖是兒童罕見疾病，但只要及早就醫、早期治療、並配合醫師長期追蹤，便可提高治癒率、減少後遺症的發生。

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