健康養身★他們不是在摀蛋!孩子上課擠眉弄眼,恐是妥瑞氏症候群惹禍!

他們不是在摀蛋!孩子上課擠眉弄眼,恐是妥瑞氏症候群惹禍!

Tourette綜合徵(Tourette syndrome,TS)又稱Gilles de la tourette綜合徵、抽動穢語綜合徵(multiple tics-coprolalia syndrome),於1885年由法國醫生Georges Gilles de la Tourette詳細描述。本病可以發生在世界範圍各個地域和所有人種,流行病學調查發現地區和種族之間有一定差異,黑人患病率低而猶太人患病率高,東歐人好發該病。年發病率為0.5~1人/10萬人口。

多在2~15歲間起病,平均為7歲,男多於女。

動作性抽動

是本病早期的主要臨床症狀,一般首發於面部,表現為眼、面肌迅速、反覆不規則的抽動,如眨眼、鼻子抽動、「扮鬼臉」,以後出現其他部位的運動性抽動,如甩頭、點頭、頸部快速而短促的伸展、聳肩,症狀可逐漸向上肢、軀幹或下肢發展,出現肢體或軀幹短暫的、暴發性的不自主運動,如上肢投擲運動、踢腿、下跪、屈膝、頓足或軀幹彎曲、扭轉動作等。有的患者甚至無目的地打人(自己或別人),觸摸自己或別人的身體,以及怪異地模仿他人的動作。抽動的頻率疏密不等,頻繁者一日可達十幾次甚至幾百次。

發聲性抽動

發生率為79%~98.5%,常出現在病程的1~2年,可以為單純性發聲性抽動,也可以發出怪異的聲音,表現為喉部乾咳樣聲響,如「嘿嘿」、「啊哼」聲,或發出令人難以承受的如犬吠聲、咕噥聲、「咂舌」等聲響。鼻部抽動則出現頻繁的噴鼻、氣喘、哽咽聲等。當不自主發聲性抽動呈現為咒罵狀時即為穢語症。患者多具有良好的自知力,但難以自我控制。發聲性抽動時常在與人交談中發生,尤其在講話的停頓處容易出現。患者有時可以短時間內自我抑制抽動,而激動、緊張則使其加重,睡眠中消失。當患者受情感的影響或涉及與人格和性有關的內容時,抽動出現的頻率尤其高。1/3患者為了掩蓋其發聲性抽動的症狀,常以某些特殊方式變換其表達的語言,結果適得其反使所講的語言呈現口齒不清,語音強弱不均等特點。某些患者惟恐其語意表達不清而出現語言重複,產生了臨床上的重複性語言。病初出現的抽動可能與不適的思維感受有關,以後進展至無任何意識參入的情況下孤立發生的特點。

行為紊亂

見於30%~60%的病例,輕者表現躁動不安、過分敏感、易激惹或行為退縮;重者則呈現難以擺脫的強迫行為,常常自身難以抗拒地重複某一動作,例如反覆洗手、數數字及檢查門鎖等行為。有些患者表現出心煩意亂、多動、情緒不穩、坐立不安,稱之注意力缺乏多動症​(attention deficit hyperactivity disorder,ADHD)。也有些患者存在破壞行為,表現出突然發生不能自制的衝動行為,如過度挑釁行為,甚至可以有暴力行為和自傷行為。例如咬傷自己的嘴唇和面頰、用頭撞擊堅硬物體等。約75%患者存在學習問題,學習能力下降,對閱讀、書寫、作文等感知困難表現尤為突出,甚至不能完成正常的學業。學習問題與ADHD​有關。
本病雖是一種慢性疾病,但預後良好,大多數患者可用藥物控制發作,約3%患者可自行緩解。在用藥及時控制抽動症狀的同時配合心理疏導,減輕其心理負擔,糾正不良行為,對TS的預後十分有益。家庭、社會的影響對患者疾病的轉歸起著十分重要的作用,改善家長的教育方式,減少患者社交中可能會遇到的各種負面壓力也是一個不容忽略的問題。許多臨床回顧總結表明在藥物治療的同時,調動患者自身的能動性,使得醫患之間相互溝通和理解,建立良好的醫患關係,通過生理-心理-社會這一新的醫學模式的綜合治療可取得滿意的療效。
 
 

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