風濕病病患，如果出現稍微運動就喘，不成比例的疲倦，胸痛或水腫，而且愈冷愈喘，以及腳水腫等，小心是發生有「心臟的癌症」之稱的「肺動脈高壓」！尤其在台灣、自體免疫疾病是引起肺動脈高壓最常見的原因，卻容易被忽略，未能及早發現治療控制，一旦病發，嚴重可能導致吸吸困難、右心衰竭、肺部出血，甚至死亡，不可輕忽！
台灣及東亞在紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓者 比其他國家多很多
肺動脈高壓是一種右心及肺臟血管系統的嚴重病變。原發性肺高壓每年新發生率約為百萬分之1到2。但台灣肺高壓患者中近半數本身有自體免疫疾病，其中以紅斑性狼瘡、硬皮症和混合性結締組織疾病的患者容易併發，這類患者中約50%來自紅斑性狼瘡。明顯與國外白種人國家以硬皮症併發肺動脈高壓為主的形態不同。在台灣是以紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓者居多，比全世界其他國家多很多。2015年研究發現紅斑性狼瘡佔風濕病肺動脈高壓比例，英國為8%、美國為17%，大陸與台灣則高達50%。
紅斑性狼瘡常出現「雷諾氏現象」 併發肺高壓常被忽略
台中榮總醫院免疫風濕科謝祖怡主任表示，台灣約有3萬5千人為紅斑性狼瘡患者，而罹病5年發生肺動脈高壓的機率約為7%。紅斑性狼瘡併發肺高壓的危險徵象是「雷諾氏現象」。是指在天氣寒冷、壓力增加、抽菸及情緒欠穩等情形下，因為身體的小動脈收縮引起血流減少，導致手指、指甲床及腳趾等部位顏色，出現蒼白、發紫、發紅像霓虹燈樣循環變化的現象。對於自體免疫疾病的患者來說，正因抗體與抗原會結合起來攻擊血管，使得早期肺部血管變化就像雷諾氏現象，之後又有許多錯誤修復出現，讓肺高壓逐漸惡化。
紅斑性狼瘡併發肺高壓常被忽略，甚至直到患者爬樓梯喘不過氣，或是天氣冷從座椅上一起身走路就跌倒，甚至在浴室洗澡突然猝死，才赫然發現是肺動脈高壓奪命。
肺動脈高壓初期症狀不易發現 第3期死亡率與乳癌、大腸癌第3期的死亡率相當
肺動脈高壓會有什麼症狀？要特別提醒是症狀不特定也不明顯，剛開始只是像感冒或氣喘，不容易發現。漸漸會有胸痛、稍微運動就乾咳，活動時氣喘呼吸困難、容易暈眩疲倦，或有眼眶水腫、周邊水腫如腳腫等。世界衛生組織WHO將肺動脈高壓從輕至重度分為4期，其中第3期的死亡率幾乎與乳癌、大腸癌第3期的死亡率相當，難怪令人聞之色變。
肺高壓特效藥物治療，可降低相關併發症和死亡率，有助病情獲得更好的控制。
肺動脈高壓會帶來什麼危險性？謝祖怡主任表示，肺動脈高血壓是由於肺動脈壓力過高，因此心臟必須更用力把血液送出，當肺動脈壓力愈來愈大，心臟的負荷便愈大，最後會造成右心室肥大、衰竭。尤其，有自體免疫疾病的人，除了要控制疾病本身，還必需加用肺動脈高壓的有效藥物，才能避免活動能力受限，或受到更嚴重的臨床危害。
肺動脈高壓早發現早治療 預後狀況會更好
及早發現肺動脈高壓並予以治療，預後狀況會更好！臨床上及早篩檢發現是否罹患肺動脈高壓的檢查方法：以心臟超音波、血液生化心臟負荷指數(BNP或NT-proBNP)及找尋肺血管栓塞的核醫V/Q掃描三項為核心，對硬皮症及皮肌炎患者須加做肺功能試驗，另外配合胸部X光、心電圖、血氧濃度檢查。但仍應以右心導管檢查做為惟一確診工具。另外，也可以透過評估心肺功能的「柏格量表」配合以6分鐘步行檢測，測量行走的總距離，並配合運動後心跳及血氧濃度的改變，了解心肺功能。
有關肺動脈高壓的治療，如保暖、以疫苗注射減少肺部感染、女性患者的避孕、補足鐵質避免貧血等基本注意事項，對一部份的醫師會考慮給予氧氣治療，提高血液中氧氣濃度，減輕呼吸困難。目前最重要的是肺高壓特效藥物治療，以台中榮總醫院自2000年追蹤至2015年臨床發現，一旦確診並使用肺高壓特效藥物治療後，每天服用藥物第1年存活率可達96%，3年存活率也仍有85%，即使第5年存活也有80%，顯見服用藥物證實可降低相關併發症和死亡率，有助病情獲得更好的控制，可大幅改善預後，並且將自體免疫疾病一起治療達標！
照護肺動脈高壓患者守則
日常照護肺動脈高壓患者要注意氣溫變化、避免感冒、定期施打流感疫苗、減少到氧氣稀薄(如2000公尺以上高山)的地區旅行活動，避免飲食鹽分過多、避免容易導致心悸的食物與藥物、按時服藥、定期檢查、維持適宜體重，以及定期紀錄血壓與心跳。
資料來源：華人健康網(http://www.top1health.com/Article/32/57835)
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