【健康醫療網／記者賴欣平報導】硬皮病為自體免疫疾病，依症狀侵犯範圍可分為局限性及全身性，局限性硬皮病指皮膚病變局限於肢體末端，全身性硬皮病病變範圍則遍及全身，未及時就醫控制恐引發多種器官併發症，而其中最常見的就是肺部病變。
早期症狀不明顯 多數患者器官病變才就醫
台大醫院免疫風濕過敏科主任謝松洲表示，全身性硬皮症患者後期幾乎都會走向肺纖維化，但因初期症狀不明顯，患者常等到出現易喘、乾咳，甚至肺出血等症狀時才就醫。
謝松洲主任分享，過去就有一名患者，起先因四肢水腫伴隨輕微雷諾氏症症狀而就醫，隔７年後開始出現易喘現象才轉診風濕科，進而確診硬皮病，後續檢查發現早已出現肺纖維化現象。
定期追蹤 每3-6個月肺功能檢測
如何得知硬皮病是否已合併肺纖維化？初期可藉由醫師聽診，確認後背下肺葉處是否有異常的連續性爆裂音來判斷，其他還有肺功能評估，包含肺活量、ＣＯ(一氧化碳)通透檢測及影像學檢查等，以上檢測除了協助診斷病情之外，還可提供醫師依據去評估疾病未來活動度。
謝松洲主任建議，對於硬皮病合併肺纖維化病情進展快的患者，約每3個月就需進行一次肺部追蹤；初次肺部檢測無異狀也無相關症狀的患者，則需每半年至一年施做一次常規肺功能檢查。
免疫調節藥搭配抗肺纖維化藥物減緩病情惡化
過去硬皮病相對其他自體免疫疾病，如類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡而言，不僅患者數量較少，能使用的免疫調節藥物選擇也不多。可喜的是，近來隨著醫學進步，出現生物製劑等新治療，就連過去認為難以控制的硬皮病合併肺纖維化，都有抗肺纖維化藥物問世，能協助從源頭減緩肺纖維化惡化。
謝松洲主任進一步說明，現今臨床上治療硬皮病合併肺纖維化，一般會施以免疫調節藥物控制前端發炎反應，搭配抗肺纖維化藥物阻斷後續纖維母細胞的增生，目前對患者來說是較好的選擇。
肺纖維化幾乎不可逆 需及早診斷控制
謝松洲主任強調，硬皮病患者需及早診斷、治療並追蹤，因慢性發炎造成的肺纖維化恢復能力差，幾乎可說是「不可逆」的肺部病變，而硬皮病又有約80%的高比例會合併肺纖維化，所以患者一經確診，都應該第一時間就要評估肺部有沒有受到侵犯。
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資料來源：健康醫療網 https://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=52363
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