經常聽聞，運動選手參加路跑，卻在終點線前倒地意外猝死，甚至親友平時身體強健、無心臟病史，竟然突然傳出猝死…。心臟權威名醫表示，這一些難以解謎的意外猝死，極可能是肥厚性心肌病變奪命！所幸，現在針對肥厚性心肌病變在外科手術方面，已有突破性的發展，心肌大量切除手術，能讓患者被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。
肥厚性心肌病變是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起。
肥厚性心肌病變：是一種基因遺傳的心血管疾病
振興醫院心臟醫學中心魏崢主任表示，肥厚性心肌病變(Hypertrophic Cardiomyopathy)是一種基因遺傳上的心血管疾病，為染色體顯性突變引起，在美國約有60萬人受影響，盛行率高達1/200。肥厚性心肌病變的定義為：左心室壁厚度超過15毫米，以型態來分可分為：阻塞型及非阻塞型。阻塞型左心室肥厚性心肌病變，臨床上會出現呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力，甚至發生致死性的心律不整，也因此較容易被診斷出來。
肥厚性心肌病變可分為：阻塞型及非阻塞型
罹患非阻塞型肥厚性心肌病變的民眾，平時不太有症狀，一旦開始現症狀時，不是出現致命性的心律不整，也會因嚴重心衰竭而必須走上換心一途。大部份罹患此症的人並沒有被診斷出來，最新研究指出，猝死是此一病症的最主要表現，可見此病症的可怕性。
魏崢主任表示，以往治療肥厚性心肌病變，都是以藥物治療為主，目的在於改善心臟舒張功能，但效果不佳。許多罹患「阻塞型」肥厚性心肌病變的個案，也會以手術方式切除過多的心肌組織，但常常因為切除的不夠多，所以治療效果也不是很好，而對於非阻塞型肥厚性心肌病變就更困難了。
（圖表提供／振興醫院）
陳古女士和曾小姐都是肥厚性心肌病變患者，日常生活受到很大的影響，會喘、胸悶外，甚至多次發生會危及生命的心律不整的症狀，一直活在可能會猝死的恐懼中，甚至擔心會嚴重到換心的地步，如果要換心，心臟又在哪裡？
心肌大量切除手術，重現「心」室
心臟外科醫師一直思索是否可以將心臟予以手術整型，在手術過程中，讓心臟停跳的狀態下，將過厚過多的增生心肌組織切除，但困難度極高，連國外頂尖醫師也不敢輕易嘗試，心臟外科醫師都不會想要把心臟的肌肉大量切除。
魏崢醫師形容，就像把一顆西瓜切開來，然後開始挖裡面的組織，要一直挖到可容納70-100CC血量，如果挖得不夠多，可能要再承擔二次剖開的風險，如果挖得太多將使心室的壁變得太薄，可能導致心臟破裂，縫合又是一大挑戰，縫太緊可能會擠壓到心室空間，縫太鬆又會讓血液滲漏，本團隊為上述2位罹肥厚性心肌病變患者進行心肌大量切除手術，成功地讓她們被肥厚心肌組織塞滿的心臟重現「心」室。
但是，最困難的莫過於根本還來不及診斷，病患就已經猝死。如果我們能夠及早診斷並治療，就可以預防猝死的發生，也可以減少換心的需求，紓解心臟器官短缺的窘境。
有肥厚性心肌病變家族史，都應接受心臟超音波檢查
肥厚性心肌病變在外科手術方面已有突破性的發展，最困難的部份還是要早期診斷，因為平時沒有明顯症狀，無法讓有罹患此症的民眾有所警覺。魏崢主任提醒，只要有肥厚性心肌病變家族史的民眾，都應接受心臟超音波檢查。
資料來源：華人健康網(http://www.top1health.com/Article/36/73809)
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