醫療常識★2歲童高燒不退 竟罹患罕病「血球快被吃光」

(優活健康網記者黃苡安/綜合報導)2歲童高燒不退 竟罹患罕病「血球快被吃光」

住在台東的2歲梁小妹,發燒一周不退,轉入花蓮慈濟醫院診治,入院時兩邊淋巴結腫大,尤其左邊特別嚴重,抽血結果顯示血球數明顯下降,在後續的檢查中更發現肝臟及脾臟也有腫大情形,包括肝指數在內的各項發炎相關數值皆呈上升,醫師懷疑梁小妹可能罹患罕見「噬血症候群」。 

噬血症候群 去年全台僅出現一名兒童病例
噬血症候群並不是單獨的病名,而是一種嚴重的致命性疾病現象,好發於6歲以下的孩童。典型噬血症候群患者會出現發燒不退、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常等症狀,病情嚴重甚至可能導致多重器官衰竭而亡。噬血症候群非常少見,根據中華民國兒童癌症基金會的統計,1995至2019的25年間,全台共有263個噬血症候群個案。在2020年,全台更僅出現一名兒童案例,對大部分的小兒科醫師來說,是相對陌生的地雷疾病之一。

「有時候我會用拼圖來比喻臨床上診斷疾病的過程。」花蓮慈濟小兒血腫科醫師楊尚憲表示,醫師的工作之一是藉由症狀找出病因,而這些症狀就像一個個線索,也像是一片片拼圖,要仔細觀察分類,才能拼出一幅完整的畫面。有些圖案較常見,因此很容易能完成,但他始終覺得在梁小妹身上多了一、二塊拼圖,雖然是噬血症候群,卻有非典型的症狀。

T-細胞淋巴瘤較一般噬血症候群凶險 死亡率逾9成
藉由梁小妹頸部淋巴結的切片結果,最終確定梁小妹罹患更為罕見、由EB病毒感染導致的兒童全身性T-細胞淋巴瘤。楊尚憲指出,這種由惡性淋巴瘤表現的噬血症候群,相較一般的噬血症候群更為凶險,且侵襲性高的淋巴瘤普遍較難治癒,如果沒有及時治療,死亡率超過九成。 

在住院近六周後,梁小妹終於在日前出院。由於是惡性淋巴瘤引起的致命性疾病,除了化療,之後還需要再進行骨髓移殖;楊尚憲評估整體療程至少會再花費半年到一年以上時間。梁小妹的媽媽也表示,家人已開始做後續治療的準備工作,女兒一定會堅強地戰勝病魔。

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